Первинні системні васкуліти. Первинними системними васкулитами називають захворювання, при яких розвиваються (з невідомих причин) запалення і некроз стінок судин, а патологічні процеси в навколишніх тканинах вторинні по відношенню до поразки судин . У зв'язку з неясністю етіології васкуліти до теперішнього часу класифікують за морфологічними ознаками, а саме за калібром слабости судин і наявністю або відсутністю гранульом навколо уражених ділянок сосудов.Еслі етіологія жодного з цих васкулитов невідома і можна лише припускати інфекційне початок, то механізми патогенезу, по Принаймні гранулематоза Вегенера (в інших випадках можна припускати за аналогією), в якійсь мірі вивчені. У 85% хворих гранулематозом Вегенера виявляють AT до серинових протеїназ-3 нейтрофілів (РгЗ). Ці AT позначають як ANCA (Anti-Neutrophil Cytoplasm Antigens). Фермент локалізована в гранулах нейтрофілів, але при активації клітин експресується на мембрані. ANCA, зв'язуючись з нейтрофілами, індукують викид з клітин агресивних метаболітів (активних радикалів кисню і пероксиду водню, ферментів), які руйнують стінки судин. Прозапальних цитокінів TNFa індукує експресію РгЗ на клітинах ендотелію, і вони стають прямий мішенню імунної атаки і, отже, деструкції. Крім ANCA, у хворих васкулітом виявляють AT до інших ферментам нейтрофілів - мієлопероксидази, еластази, лізоциму, лактоферину, катепсину G.
Окремі васкуліти мають спільні ознаки: циклічність чергування загострень і ремісій, сезонність загострень (в холодну пору року) і спільність так званих конституціональних неспецифічних симптомів (загальна слабкість, лихоманка, втрата маси тіла, нічні поти, підвищення ШОЕ та вмісту в сироватці С-реактивного білка - СРВ). Лікування. При системних васкулітах воно однаково, незалежно від нозології. Оскільки невідома конкретна етіологія окремих форм, застосовують індуктивну терапію на висоті атаки - імунодепресанти (циклофосфамід або з підбору на ефективність) і високі дози кортикостероїдів; підтримуючу терапію - ГКС плюс симптоматичні засоби залежно від локалізації процесу і приєдналися патологій. У періоди ремісій - відпочинок від ЛЗ. Оскільки при всіх васкулітах рано чи пізно пошкоджуються нирки, у важких випадках єдиним методом порятунку життя стає трансплантація донорської нирки.
Гранулематоз Вегенера
Захворювання зустрічається в будь-якому віці, однаково розподілено по підлозі. Клінічна картина. Некротизуючий васкуліт дрібних судин розвивається в першу чергу у верхніх і нижніх дихальних шляхах, вражає нирки і різною мірою у різних пацієнтів може торкнутися інші органи. У деяких пацієнтів захворювання розвивається безсимптомно протягом багатьох місяців і навіть років, симптоми наростають поступово. У деяких хворих спостерігають блискавичний розвиток симптоматики (за кілька тижнів) з жізнеугрожающих ураженням органів.
Верхні дихальні шляхи: виділення з носа з домішкою крові, болі в навколоносових пазухах, виразка слизової оболонки носа, перфорація перегородки і деформація сідла носа. Можливий розвиток хронічного гнійного середнього отиту у зв'язку з блокадою слухової (євстахієвої) труби, болі по гілках VIII нерва. Можливі осиплість голосу і стридор, стеноз трахеї. У синусах можуть утворюватися фістули з бактеріальними суперінфекціями. Нижні дихальні шляхи: гранульоми в паренхімі легень викликають симптоми непродуктивного кашлю, диспное, плевриту, кровохаркання. Можливі оклюзії бронхів і сегментарні колапси легенів. Васкуліт в нирках починає проявлятися як клінічно безсимптомна протеїнурія і гематурія. Швидкість розвитку ураження нирок непередбачувана. При біопсії ниркової тканини спостерігають картину гранульоматозного тубулоинтерстициального нефриту. Близько 50% хворих гранулематозом Вегенера мають ураження очей (аж до втрати зору): кон'юнктивіт, увеїт, склерит, ішемія зорового нерва.
Поразки інших органів (міалгії, артралгії, інфаркти нігтьових валиків, пурпура на шкірі, мононеврити, менінгеальний синдром, інсульти мозку, ураження коронарних артерій, перикардити, аритмії і т.д.), як правило, розвиваються пізніше і по-різному у різних пацієнтів. Діагноз ставлять за клінічними симптомами і даними біопсії. Лабораторним підтвердженням є виявлення AT ANCA. З неспецифічних лабораторних даних характерні нейтрофільний лейкоцитоз, нормохромна нормоцітная анемія, тромбоцитоз, підвищення ШОЕ і СРВ, у 80% хворих збільшений вміст Ig в сироватці крові, у 50% визначається ревматоїдний фактор.
Мікроскопічний поліангіїт
Мікроскопічний поліангіїт (васкуліт гіперчутливості) - запалення дрібних судин, яке може торкнутися будь-який орган або кілька органів, але частіше уражаються нирки, кишечник і шкіра. У багатьох пацієнтів виявляють AT до компонентів нейтрофілів, особливо до миелопероксидазе.Клиническая картина. Глибока загальна слабкість, лихоманка, втрата маси тіла, нічні поти. Якщо порушені нирки, спостерігають протеїнурію, гематурію і швидко прогресуючий нефрит. Легені: кашель з кровохарканням, диспное, симптоми плевриту. Бувають профузні кровотечі. На шкірі пурпурна висип, геморагії в місцях дрібних травм (типу занози). ШКТ \ болі в животі, діареї, гастроінтестинальні геморагії. Діагноз ставлять за клінічними ознаками і даними біопсії нирки. Лабораторні дані, характерні для всіх васкулитов: нормохромна нормоцітная анемія, нейтрофільоз, підвищення ШОЕ і СРБ, тромбоцитемия, гіперглобулінемія.
Вузликовий поліартеріїт
Вузликовий поліартеріїт (polyarteritis nodosa) - васкуліт артерій середнього калібру. Зустрічається в будь-якому віці, у чоловіків в 2 рази частіше. Характерно часте утворення аневризм в уражених ділянках судин. Клінічна маніфестація залежить від локалізації і розмірів уражених судин: інфаркти органів (кишечника, нирок, мозку, серця), типова гіпертензія середньої або високої тяжкості. У деяких пацієнтів polyarteritis nodosa поєднується з наявністю мікроскопічного поліангііта. AT ANCA виявляють рідко (тільки якщо є ще мікроскопічний поліангіїт). Часто виявляють вірус гепатиту В. Ураження нирок у багатьох є безпосередньою причиною смерті. У деяких пацієнтів polyarteritis nodosa вражає переважно один внутрішній орган і маніфестує під виглядом гострого холециститу, панкреатиту або апендициту, іноді некрозу печінки. Клінічна картина. На шкірі polyarteritis nodosa проявляється у вигляді пурпури та кропив'янки, а в більш важких випадках у вигляді підшкірних геморагій, аж до гангрени.


Пальповані вузлики по ходу поверхневих артерій є діагностичною ознакою цього захворювання.
Діагноз ставлять за клінічними симптомами, підтверджують біопсією і ангиографией. Специфічних лабораторних тестів немає. Неспецифічні лабораторні дані - ті ж, що при всіх васкулітах: нормохромна нормоцітная анемія, нейтрофилия, підвищення ШОЕ та рівня СРБ.
Синдром Черджа-Стросс
Цей васкуліт вражає переважно легкі і характеризується еозинофілією (<20х109 ).="" виявляється="" у="" вигляді="" бронхіальної="" астми="" і="" ознак="" системного="" васкуліту.="" астма="" частіше="" має="" важку="" форму.="" з="" боку="" шкт:="" симптоми="" абдомінальних="" болів,="" при="" біопсії="" -="" еозинофільний="" інфільтрат,="" широко="" поширений="" по="" різних="" відділах="" шкт.="">
Діагноз ставлять за клінічними ознаками, підтверджують біопсією. Характерні еозинофілія в крові і еозинофільний інфільтрат при біопсії. Диференціювати з гіпереозінофільний синдромом (еозинофільна ендоміокардіальна хвороба, або хвороба Леффлера) дозволяють лабораторні дані: при гіпереозінофільний синдромі число еозинофілів в крові перевищує 20х109/л, при мікроскопічному дослідженні еозинофіли мають аномальну морфологію (втрата гранул, вакуолізація цитоплазми).

Пурпура Шенляйна-Геноха
Це дитячий некротизуючий васкуліт, що вражає шкіру, ШКТ і нирки. Хворіють у віці від 2 до 10 років, рідко - дорослі (тоді середній вік маніфестації 43 року). При цьому захворюванні є якась патологія IgA, тому що в уражених капілярах шкіри, мезангії клубочків нирок та інших містах відкладаються депозити IgA. Часто рівень IgA підвищений і в сироватці крові.
Клінічна картина. Клінічна тріада симптомів у дітей: висип на шкірі, абдомінальні і ниркові симптоми в поєднанні з лихоманкою і артралгиями (що вказує на системний васкуліт). Висип на шкірі можбт починатися як кропив'янка, але з часом набуває типовий для васкулитов вигляд злегка горбистою пурпурової висипки на розгинальних поверхнях кінцівок і на сідницях. Болі в животі можуть бути вельми сильними, зазвичай після прийому їжі, можлива мелена. Болі можуть виглядати як "гострий живіт". Нирки уражаються у 40% пацієнтів, у більшості настає спонтанне лікування і лише у 10% нефрит прогресує.
Діагноз ставлять за клінічними ознаками і результатами біопсії, при якій можна виявити (методами імуноцитохімії) депозити IgA, СЗ і фібриногену, переважно в посткапілярних венулах. Специфічних лабораторних тестів немає. У сироватці крові можуть визначатися підвищені кількості вільного IgA, IgA у складі імунних комплексів, а також ревматоїдного фактора класу IgA (AT до IgG). Диференціальний діагноз поставити важко: доводиться диференціювати з іншими формами васкулитов.Гигантоклеточный артеріїт
Гігантоклітинний артеріїт - генералізований артеріїт великих артерій. Найчастіше першу стає очевидним поразку екстракраніальних гілок сонної артерії. Процес рідко "спускається" нижче шиї. Таких хворих враховано близько 16 млн, вік більшості - більше 50 років. Жінки хворіють в 3-4 рази частіше. Патогістологічні виявляються сегментарні ураження стінки судини з інфільтратом переважно з CD4 + Т-лімфоцитів і гігантськими клітинами-сінцітіем; гладком'язові клітини частково піддаються некрозу, частина їх проліферує, що може прогресувати аж до оклюзії судини.
Клінічна картина. Головний біль, біль у плечах, болючість ділянок голови (скальпа), нудота, лихоманка, втрата маси тіла. Можлива хворобливість в щелепах при жуванні і розмові. У 30% хворих в патологічний процес втягнута артерія сітківки, що без лікування загрожує незворотною втратою зору. Діагноз ставлять за клінічними даними, підтверджують біопсією сонної артерії. ШОЕ зазвичай підвищена до 100 мм/ч. Як завжди, збільшено рівень СРБ і є нормохромна анемія - близько 11-12 г/л.
Лікування. Атаку лікують спочатку великими дозами ГКС (40-60 мг/добу), через 4-6 тижні дозу плавно знижують до 5-10 мг/добу. ГКС зазвичай приймають близько 2 років, після чого можлива ремісія протягом декількох років. Тільки в разі неефективності ГКС призначають азатіоприн або циклофосфамід або підбирають імунодепресанти ex juvantibus.
Артеріїт Такаясу Артеріїт Такаясу зустрічається у молодих людей у 15-20-річному віці, у жінок на порядок частіше, переважає в країнах Азії (особливо в Японії) . Клінічна картина. Виділяють 3 клінічні стадії. Перша - минуща, саморазрешается за кілька тижнів. Симптоми грипоподібних: лихоманка, слабкість, нудота, головний біль, нічні поти, втрата маси тіла, міалгії, артралгії. Друга атака має ознаки васкуліту великих артерій (підключичних, сонних, ниркових, низхідній дуги аорти, мезентеріальних, легеневих і клубових артерій), але також саморазрешается, після чого настає безсимптомний період на 5-10 років. Третя атака у більшості хворих закінчується вазоокклюзіей. Діагноз ставлять за клінічними даними, підтверджують на третій стадії ангиографией. Лікування. Спочатку застосовують ГКС, при їх неефективності - імунодепресанти.
Хвороба Кавасакі
Хвороба Кавасакі частіше зустрічається у дітей з частотою 60-200 випадків на 100 тис. населення. Вельми вірогідна інфекційна природа захворювання. Клінічна картина. Розвивається як гостре фебрильного мультисистемні захворювання: у перші 10 днів висока температура тіла і шийна лімфаденопатія. Через 2-4 тижнів приєднуються симптоми системного васкуліту і міокардиту (схоже на polyarteritis nodosa). З 4-го по 6-й тиждень симптоми васкуліту стихають, але з'являються симптоми фіброзу. Протягом декількох років відбуваються процеси утворення аневризм, рубців та організації тромбів. Приблизно у 25% пацієнтів розвиваються аневризми коронарних артерій. Летальний результат можливий на будь-якій стадії захворювання. Лікування: ефективні препарати донорських Ig. Механізм їх дії точно невідомий.
Хвороба Бехчета
Хвороба Бехчета - мультисистемний васкуліт, для якого характерні рекурентні виразкові процеси в порожнині рота і в статевих органах, також можливі шкірний васкуліт, запалення синовіальних оболонок, увеїт, менінгоенцефаліт. Захворювання асоційоване з HLA-В51. Діагноз можна поставити тільки за клінічними ознаками. Специфічних лабораторних тестів немає. Лікування нестандартне: колхіцин (0,6 мг 2-3 рази на день), дапсон та нестероїдні протизапальні засоби. На ГКС і імунодепресанти відповідь не завжди є, при необхідності імунодепресанти підбирають.





UpDog logo  Proudly hosted with UpDog.