Васкуліти шкіри. Цей термін поєднує захворювання шкіри, обумовлені різноманітними за етіології запальними ураженнями дрібних судин шкіри та підшкірної клітковини, рідше - більш великих судин, включаючи судини м'язового типу. Іноді термін "васкуліт шкіри" використовується для характеристики уражень шкіри, обумовлених пошкодженням судин не тільки запального характеру, але й іншої природи: зміною гемодинамічних факторів (гіпертонічні виразки), відкладенням в шкірі железосодержащего пігменту гемосидерину (гемосидероз шкіри).

Основну ж групу серед васкулитов шкіри складають алергічні васкуліти. При цьому запалення судин виникає внаслідок того, що алергічний процес дозволяється в судинах шкіри (тобто в тих випадках, коли шоковим органом є судини шкіри). При алергічних васкулітах шкіри іноді залучаються до процесу судини внутрішніх органів (ураження судин шкіри і внутрішніх органів ідентичні).
Етіологія . Алергічні васкуліти шкіри - захворювання поліетіологічного характеру. Основним фактором їх виникнення є інфекція, як правило, мляво протікає (тонзиліти, отити, аднексити, хронічні інфекційні ураження шкіри), а також тривалі інтоксикації різного походження.
Серед інфекційних агентів найбільше значення мають стафілококи і стрептококи, меншу - мікобактерії туберкульозу, віруси, деякі види патогенних грибів (тріхофітон).
У розвитку алергічних васкулітів шкіри велике значення надається підвищеної чутливості до ряду лікарських речовин, зокрема до антибіотиків і сульфаніламідних препаратів. Харчові алергени мають лише відносне значення. Дозволяючий фактор розвитку алергічного процесу не завжди ідентичний стабілізуючому агенту і не завжди специфічний.
Алергічні васкуліти шкіри характеризуються рядом спільних ознак пато-і морфогенезу, властивих імунологічної реакції типу Артюса, клітинної реакції уповільненого типу. На важливу роль імунологічних процесів вказує виявлення фіксованих імуноглобулінів і деяких фракцій комплементу в судинних структурах і периваскулярной зоні вогнищ ураження; в крові хворих визначаються циркулюючі антитіла і антигени, що у освіті імунного ушкоджує комплексу.
Найважливішим патогенетичним фактором є підвищення проникності судин, вплив на судини інфекційно-токсичного чинника і виникаючі при цьому структурні порушення.
Класифікація . У практичному відношенні найбільш задовольняє класифікація, в основі якої лежать гістоморфологіческіе ознаки - калібр уражених судин і глибина їх залягання в шкірі.
Ця класифікація включає:
1) поверхневі васкуліти шкіри;
2) геморагічний васкуліт (син.: хвороба Шенлейна-Геноха, геморагічний капіляротоксикоз);
3) геморагічний лейкокластіческій мікробід Мішера-Шторка;
4) вузликовий некротичний васкуліт Вертера-Дюмлінга;
5) алергічний Артеріоли Руітера, Гужеро-Дюппера трехсімптомний синдром;
6) дисеміновані аллергоіди Роскама;
7) глибокі васкуліти шкіри;
8) шкірна форма вузликового периартериита;
9) гостра вузлувата еритема;
10) хронічна вузлувата еритема:
а) вузлуватий васкуліт Монтгомері-О "Лірі-Баркера;
б) мігруюча вузлувата еритема Беверстедта (див. еритеми);
в) підгострий мігруючий Гіподерма Віланова-Піньоль.
1. Поверхневі васкуліти шкіри: уражаються капіляри, артеріоли і венули дерми.
2. Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха, капіляротоксикоз, мікротромбоваскуліт геморагічний) - асептичне запалення дрібних судин, обумовлене ушкоджує, імунних комплексів і проявляється геморагіями, порушенням внутрішньосудинної згортання крові і мікроциркуляторних розладів. Шкірні прояви хвороби при гострій формі - раптова поява і поширення геморагічних висипань на шкірі нижніх кінцівок, сідниць, бічних поверхонь живота, які при тяжкому перебігу можуть покритися виразками і піддаватися некрозу.
Типові некрози шкіри над великими суглобами, нерідко закінчуються гангреною. Варіант хронічного перебігу хвороби з шкірним і суглобовим синдромами часто називають простим. Шкірний синдром спостерігається у більшості дорослих і практично у всіх дітей.
Геморагічні висипання на шкірі можуть розташовуватися у вигляді окремих елементів на деякій відстані один від одного або групами. Висипання виникають хвилеподібно, найбільш бурхливими бувають перші хвилі висипу.
Найчастіше висип локалізується симетрично на передній поверхні гомілок, стопах, стегнах, сідницях, на зовнішній поверхні плечей і передпліч, в окружності уражених суглобів (ліктьових, колінних , гомілковостопних). Висипання мають папульозно-геморагічний характер, нерідко з уртикарний елементами, при натисканні не зникають. Забарвлення їх змінюється залежно від часу появи.
Нерідко пурпура супроводжується свербінням, що веде до численних расчесам, рідше турбує відчуття печіння. Іноді виникають парестезії.
У літніх людей пурпура нерідко носить некротичний або бульозної-некротичний характер. У цьому випадку перебіг хвороби важкий і затяжний.
У деяких хворих (частіше у дітей) можуть виникати ангіоневротичні набряки на кистях, стопах, губах.
3. Мішера-Шторка мікробід геморагічний лейкокластіческій - хронічне захворювання, що виявляється висипанням невеликих еритематозних і еритематозно-геморагічних плям на шкірі нижніх кінцівок (рідше - на руках і обличчі). Первинні висипання виникають раптово, після загострення осередкової інфекції. Загальний стан хворих, як правило, не порушується. Але в періоди загострення можливі слабкість, підвищення температури, гематурія. Посіви крові стерильні, мікроогранізми в тканинах не виявляються.
4. Васкуліт Вертера-Дюмлінга, або вузликовий некротичний васкуліт, характеризується щільними синюшно-коричневими плоскими дермальними вузликами величиною з горошину, іноді в поєднанні з невеликими еритематозний плямами, у ряді випадків з геморагіями. На верхівці вузликів іноді утворюються везикулобульозний пустули або пустули. Велика частина вузликів некротизируется, утворюючи те поверхневі, то більш глибокі виразки.
На місцях із'язвівшіхся вузликів часто залишаються дрібні рубчики. Висипання симетрично розташовуються переважно на розгинальних поверхнях кінцівок, особливо часто в області колінних і ліктьових суглобів. Хворіють частіше дорослі, початок хвороби поступовий з наступним хронічним перебігом і загостреннями. Ряд авторів вважає, що ця форма васкуліту шкіри являє собою форму уповільненого хронічного сепсису, так як з вогнищ ураження шкіри і лімфатичних вузлів виділений геморагічний стрептокок.
5. Гужеро-Дюппера трехсімптомний синдром проявляється трьома характерними ознаками: вузликах, еритематозними і Пурпурозно плямами.
Можуть спостерігатися два або тільки одна ознака. Вузлики величиною 2-5 мм чітко відмежовані, злегка виступають над рівнем навколишньої їх здорової шкіри, іноді болючі; вони мало відрізняються від забарвлення нормальної шкіри або мають рожево-червоний колір, тривало зберігаються на шкірі, іноді некротизируются, на поверхні їх можлива поява пурпури або телеангіектазій.
Еритематозні плями овально-округлої форми, іноді набряклі, розміром від 2 до 10 мм.


Пурпурозно плями зазвичай бувають діаметром 2-5 мм, іноді більше, кільцеподібної форми. Крім зазначених ознак, можуть виникати бульбашки, вузли, виразки. Висипання локалізуються переважно на шкірі нижніх кінцівок, а також на сідницях.
Хвороба починається гостро, потім протікає хронічно з частими загостреннями. У патогенезі захворювання велике значення надають стану підвищеної чутливості до бактеріальних алергенів.
6. Алергічний Артеріоли Руітера. Геморагічний тип артеріоліта клінічно характеризується висипаннями оточених гіперемійованих плям різної величини, що приймають надалі геморагічний характер. Поліморфно-вузликовий тип проявляється висипанням невеликих еритематозних і геморагічних плям, обмежених поверхневих вогнищ щільного набряку, напружених міхурів, пустул і невеликих плоских округлих вузликів. Строкатість висипань посилюється утворюються серозними або серозно-геморагічними кірками, ерозією, вторинної пігментацією. Висипання локалізуються частіше на кінцівках, переважно в області великих суглобів, іноді на тулубі. При вузликово-некротическом типі вузлики бувають величиною до сочевиці, рідше - більший, з легким лущенням. Частина елементів западає в центрі і покривається геморагічної скоринкою (некроз), під якою виявляються ерозія або поверхневе виразка, загоюються з утворенням оспенноподобних рубчиков.
В етіології і патогенезі всіх типів артеріоліта Руітера мають значення сенсибілізуюча вогнищева інфекція, попередні гострі та хронічні інфекції.
Описано дозвіл висипу після санації ротової порожнини, тонзилектомії. Посіви крові стерильні, але з вогнищ ураження нерідко висіваються геморагічний стрептокок, стафілокок, колібактерії і т.д.
7. Дисеміновані алергічні ангіїт Роскама характеризуються численними крововиливами на шкірі і слизових оболонках, що виникають спонтанно або після легких травм. Захворювання супроводжується кровотечами (в тому числі носовими), так як час згортання крові сповільнено. Кількість тромбоцитів нормальне.
Симптом Румпеля-Лееде-Кончаловського позитивний. Перебіг захворювання хронічне, рецидивуюче. Причина хвороби - конституціональна слабкість капілярів.
8. При глибоких васкулитах шкіри уражаються судини середнього калібру м'язового типу, розташовані на кордоні дерми і гіподерми, а також у гиподерме. Серед глибоких васкулітів шкіри найбільш важливим у клінічному відношенні є вузликовий періартеріїт, що розглядається як колагеноз, при якому вибірково уражаються кровоносні судини. Характерно ураження дрібних і середніх артерій м'язового типу з утворенням судинних аневризм ("вузликів").
9. Для вузликового периартериита характерний надзвичайний поліформізм клінічних симптомів, що утруднює діагностику. Найбільш характерні симптоми - лихоманка, прогресуюче схуднення і м'язово-суглобові болі. У 15-30% хворих зустрічаються шкірні зміни, які характеризуються наявністю вузликів по ходу судин, різної величини деревовидно розгалужених петель синюшно-червоного кольору без лущення - так зване ливедо.
Існує шкірний варіант вузликового периартериита, рідко ускладнюється поразкою внутрішніх органів. Він проявляється ураженням шкіри з утворенням типових вузликів по ходу судин розміром з просяне зерно і сочевицю, хворобливих при пальпації.
Шкірних проявів, як правило, супроводжують міалгії, лихоманка, збільшення ШОЕ, анемія, лейкоцитоз. У деяких випадках поряд з вузликові утворення з'являються ливедо, некроз м'яких тканин, слизових оболонок, а також розвивається гангрена кінцівок.
Варіантами, близькими до вузликового периартериита, є гранулематоз Вегенера, ангиит надчутливості Зика, а також судинна алергія Гаркаві і алергічний гранулематоз Чергса-Штраусса.
Судинна алергія Гаркаві - важке гарячкове захворювання, що протікає з вісцеральної патологією. Характерна підвищена чутливість хворих до небактеріальним антигенів (тютюн, пил, їжа).
На шкірі з'являються запальні плями, папули, пухирці, пурпура, ділянки некрозу.
Аллегіческій гранулематоз Чергса-Штраусса - важке гарячкове захворювання з шкірними змінами у вигляді еритематозно-Пурпурозно, папулезних і вузлуватих висипань, що супроводжується нападами бронхіальної астми, еозинофілією та ураженням нирок; можливі ураження серця, легенів, шлунково-кишкового тракту.
У хворих підвищена чутливість до деяких алергенів і до бактерій придаткових пазух носа.
Артеріїт Хортона - скроневий артеріїт (артеріїт гигантоклеточний), що характеризується гіперемією шкіри скроневої області, болючим ущільненням по ходу скроневої артерії, головними болями.
Підгострий мігруючий іподерміт Віланова-Піньоль близький за клінічними проявами до мігруючої вузлуватої еритеми. Хворіють майже виключно жінки. Захворювання характеризується виникненням одного, рідше - кількох невеликих (діаметром 1-2 см) щільних безболісних вузлів в підшкірній клітковині нижніх кінцівок (частіше в області передненаружной поверхні гомілки та нижньої третини стегон), шкіра над ними не змінена. Через кілька днів у результаті периферичного зростання вузол перетворюється на плоский різної щільності інфільтрат (бляшку) діаметром 10-20 см, шкіра над ним червоніє. Тривалість захворювання - від декількох тижнів до декількох місяців; патологічний процес дозволяється, не залишаючи рубця.
10. Вузлуватий васкуліт Монтгомері-О "Лірі-Баркера характеризується первинним почервонінням кровоносних судин підшкірної жирової клітковини. Ототожнюється з хронічною вузлуватої еритемою. Діагноз васкулитов шкіри, як правило, грунтується на відмінностях гістоморфологічної характеристики змін судин шкіри і нерідко буває, важкий через подібності проявів на шкірі. Крім того, геморагії (наприклад, при інфекційних хворобах, хворобах крові, різних отруєннях та ін) виключаються на підставі даних анамнезу, результатів лабораторних досліджень та інших симптомів, характерних для них.
Діагноз папули- некротичного туберкульозу, шкірні прояви якого схожі з васкулітом Вертера-Дюмлінга, грунтується на вивченні анамнезу, виявленні ознак туберкульозу інших органів і результатах туберкульозної діагностики, а іноді протитуберкульозної терапії.
Лікування. Зазвичай у важких випадках лікування проводять в стаціонарі.
Важливо виявлення і лікування осередкової інфекції. Якщо виявлено або передбачається зв'язок захворювання з інфекцією, застосовують антибіотики (обережно, тому що іноді вони можуть викликати погіршення процесу).
Застосовують антигістамінні засоби, препарати кальцію, вітамінів С і Р, рутин. При малої ефективності терапії (неповне дозвіл вузлів) і особливо при прогресуючому перебігу процесу показані кортикостероїдні препарати (доза залежить від тяжкості перебігу хвороби). Рекомендується вегетаріанська їжа.
Зовнішнє лікування застосовується при ерозивно-виразкових висипаннях: призначають епітелізуючі мазі, що містять кортикостероїдні препарати.
Прогноз щодо життя сприятливий. Однак процес нерідко має хронічний рецидивуючий перебіг, а при геморагічному васкуліті можливі важкі вісцеральні ураження.





UpDog logo  Proudly hosted with UpDog.