Ренальная глюкозурія. Характеризується зниженням ниркового порогу для глюкози, внаслідок чого цукор виділяється з сечею при нормальному рівні його в крові. Захворювання успадковується за домінантним типом, по чоловічій лінії.
Етіологія і патогенез
Етіологія і патогенез невідомі. Захворювання проявляється в дитячому та юнацькому віці. В одній сім'ї можуть бути випадки ренальної глюкозурії і панкреатичного цукрового діабету. Іноді хворі пред'являють скарги, властиві хворим на діабет або характерні для неврастеніків: порушення сну, підвищена стомлюваність, головні болі, підвищена спрага, частина скарг виникає у збуджуваним хворих. У деяких хворих поліурія і полідипсія бувають внаслідок осмотичного (викликаного глюкозою) діурезу, частіше єдиним симптомом захворювання є глюкозурія до 2-3 г в день, дуже рідко - більше 10 г на день. Рівень цукру крові звичайно нормальний, рідше - знижено. Цукрова крива, як правило, гіпоглікемічного типу. Кліренс глюкози підвищений. Максимальна реабсорбція глюкози у частини хворих знижена (тип А), рідше - нормальна (тип В). У сечі патологічні знахідки відсутні, крім цукру і обумовленого ним високої питомої ваги. Діагноз ставлять при виявленні глюкозурії в умовах багаторазово підтвердженого нормального рівня цукру крові, при цьому для сімейної глюкозурії характерна наявність у сечі саме глюкози (визначають хроматографически).



Диференціальний діагноз
Диференціальний діагноз проводиться:
1) з панкреатическим діабетом (див. Цукровий діабет). Велику обережність необхідно дотримувати, діагностуючи ренальную глюкозурию у члена сім'ї, в якій є випадки панкреатичного діабету;
2) з іншими тубулопатій - глюкоаміно-фосфатдіабетом, глюкоаміно-діабетом, глюкофосфат-діабетом (шляхом дослідження екскреції фосфатів і амінокислот з сечею);
3) з синдромом ренальної глюкозурії, при отруєнні флоридзина, важкими металами, при нефротичному синдромі, при лікуванні кортикостероїдними препаратами.
Лікування
Лікування не потрібно. За відсутності гіпоглікемії не слід перевантажувати дієту вуглеводами, так як це тільки збільшує виведення глюкози через нирки. При гіпокаліємії, яка іноді розвивається в поєднанні з глюкозурією через підвищений діурезу, проводять корекцію рівня калію. Прогноз захворювання сприятливий. У дітей з невеликою глюкозурией виділення цукру з сечею іноді припиняється, при збереженні ж глюкозурії хворі помирають з причин, не пов'язаних з нею.





UpDog logo  Proudly hosted with UpDog.