Поліневропатії. За темпами розвитку поділяються на:
гострі (дні), підгострі (тижня), хронічні (місяці)
Клініка
- периферичний тетрапарез
- арефлексія
- порушення чутливості (по типу "шкарпеток", "рукавичок")
- вегетативна дисфункція (вазомоторні, порушення потовиділення і ін)
- симетричність
Множинна мононевропатія відрізняється:
- одночасно або послідовно уражаються окремі нервові стовбури
- асиметричність рухових і чутливих порушень
- часто пов'язана з соматичними захворюваннями
Причини множинної мононевропатии
- цукровий діабет
- гіпотиреоз
- акромегалія
- васкуліти (вузликовий періартеріїт, алергічний гранулематозний ангіїт, гранулематоз Вегенера) - поразка vasa vasorum
-дифузні захворювання сполучної тканини (ревматоїдний артрит, ВКВ, синдром Шегрена)
Саркоїдоз
- кріоглобулінемія
- амілоїдоз
- пухлини (мієломна хвороба, лімфогранулематоз, нейрофіброматоз)
- моторна мультифокальна невропатія з блоками проведення
- спадкова невропатія зі схильністю до паралічів від здавлення (компресія нервів )
Групи:
демієлінізуючі
- аутоімунні (с.Гійена-Барре, ХВДП)
- токсична (дифтерія )
- спадкові
характерні:
- раннє випадання всіх сухожильних р-сов
- більш грубе випадання глибоких видів чутливості, сенситивная атаксія
- відносна збереження больової і температурної чутливості
- частіше залучаються і проксимальні сегменти
- більш виражені і поширені парези, менш виражені атрофії м'язів
- потовщення нервів при хронічному перебігу
- повне відновлення через 6-10 тижнів. у більшості хворих
аксонопатии
- токсичний фактор
- спадковість
характерні:
- поступовість розвитку
- переважне залучення дистальних відділів кінцівок (особливо ніг)
- мистрое розвиток аміотрофій
- часте розлад больової і температурної чутливості, вегетативних функцій
- збереження сухожильних рефлексів з проксимальних відділів кінцівок (на ранніх стадіях)
- повільне і неповне відновлення
Комплекс досліджень
обов'язковий:
- клінічний аналіз крові, на глюкозу, сечовину, креатинін, кальцій, печінкові ферменти
- електрофорез білків плазми
- аналіз сечі загальний
- рентгенографія грудної клітини
- УЗД черевної порожнини
- аналіз крові на ВІЛ-інфекцію
за показаннями :
- інструментальні дослідження ШКТ, сечостатевої системи
- ЛП
- тести на ревматичні захворювання
ЕНМГ диференціює аксонопатии від миелинопатия
ХВДП
на відміну від синдрому Гієна-Барре:
- більш повільний розвиток (фаза прогресування не менше 2 міс)
- відсутня в анамнезі передує інфекція
- більш виражені порушення чутливості ( в т.ч.глубокой)
- менше виражений больовий синдром
в будь-якому віці
частіше - неухильне або ступенеобразное прогресування
слабкість спочатку в дистальних відділах ніг ---> руки і проксимальні відділи ніг, розвивається арефлексія і порушення чутливості
часто - постуральний тремор в руках
іноді - ЧН (окорухові, VII, бульбарні), набряк II
СМЖ - білково-клітинна дисоціація
ЕНМГ - ознаки демієлінізації
Рідко - потреба в ШВЛ
Лікування ХВДП
-плазмаферез (30-40 мл/кг 2 рази на нед.-1 міс) або кортикостероїди (преднізолон всередину 1 -1,5 мг/кг після досягнення ефекту зниження по 10мг ч/нед, потім прийом ч/день, потім зниження по 10мг/мес з переходом на підтримуючу дозу 10-30 мг ч/день
при необхідності + азатіоприн 2 - 4 мг/кг або в/в імуноглобулін
- пульс-терапія високими дозами метилпреднізолону, іммуносорбція
Mультіфокальная рухова невропатія
- рідкісне, переважно у молодих чоловіків
- прогресуюча асиметрична слабкість дистальних м'язів, виразніше в руках
- ЕНМГ-множинні блоки проведення по рухових волокнах при схоронності-по чутливих
- (не характерні - поразка ЧН, чутливі розлади, СМЖ - в нормі)
лікування:
в/в імуноглобулін
Дифтерійна поліневропатія
на початку (на 3 - 4 тижні .) з'являються:
- параліч м'якого піднебіння, порушення чутливості в області глотки, зниження глоткового рефлексу
- на 4-5 тижнів.


- порушення акомодації
- на 5-7 нед. - параліч м'язів глотки, гортані, діафрагми, можливо VII, VIII, V (рухової порції), додаткового, XII, X ЧН
рідко - ознаки ураження ЦНС
- генералізована сенсомоторная поліневропатія на 6-12 тижнів (частіше на 50-ий день) - дистальні відділи ніг ---> проксимальні відділи ніг, м'язи рук, тулуба (вкл.дихательную мускулатуру)
іноді переважає "дифтерійний псевдотабеса"
СМЖ - значне підвищення білка, іноді - легкий лімфоцитарний плеоцитоз
ЕНМГ-ознаки демієлінізації
лікування:
- антитоксична сироватка в гострій стадії (бажано до 48 год)
- підтримуюча та симптоматична терапія (кортикостероїди і плазмаферез є неефективними)
- в період відновлення лікувальна гімнастика, масаж, фізіопроцедури
Поліневропатія, пов'язана з моноклональній гаммопатіей
5-10% випадків
- М-градієнт при електрофорезі сироватки (повинен бути підтверджений іммуноелектрофореза сироватки сечі)
- тоді додатково рентгенографія плоских кісток, радіоізотопне дослідження, стернального пункція (диференціювання з мієломною хворобою, остеосклеротіческой мієломою, макроглобулінемія Вальденстрема, кріоглобулінеміей, первинним системним амілоїдозом )
лікування: плазмаферез, кортикостероїди, цитостатики
Спадкові невропатії
I, IIтіпов-хвороба Шарко-Марі-Тута (найбільш частий варіант)
I-типу (демієлінізуючий варіант):
-виявляється до 20 років
- АД-типу (рідше АР)
-повільно наростаюча симетрична слабкість в дистальних відділах ніг, виражені атрофії "ноги лелеки "," порожниста стопа ") -? на руки
- пригнічення сухожильних р-сов, легкі чутливі порушення, постуральний тремор в руках, потовщення нервових стовбурів
II-типу (аксональний варіант) відрізняється відсутністю істотного зниження швидкості проведення по нервах, потовщення стовбурів, рідко-"порожниста стопа"
IVтіпа (б-нь Рефсума)
- АР типу
- до 30 років
- повільно розвивається поліневропатія
- атаксія
- пігментна дегенерація сітківки
- глухота
- іхтіоз
- кардіоміопатія
- дієта з обмеженням фитола призупиняє захворювання
Спадкові сенсорно-вегетативні невропатії
частіше - I типу:
- АД тип спадкування
- початок в другому десятилітті
- переважно порушення больової і температурної чутливості в н/кінцівках ---> залучення глибокої чутливості, випадання сухожильних р-сов, поява загоюються трофічних виразок на стопах, мутиляція пальців
Поліневропатія при гострій переміжної порфірії
спадкування - аутосомно-рецесивне
клініка
початок - колікоподібний біль у животі, блювота, пульс 140-160, АТ + +, затримка сечі, червона сеча (або темніє на світлі)
диференціювати:
- гостра непрохідність кишечника, виразкова хвороба, панкреатит (возміожни операції)
перші ознаки - парез м'язів ніг, парестезії, потім уражаються руки, паралічі симетрії. більше в діст.отд., порушення кашльового рефл., сухожильні рефлекси випадають, біль + + +, болючість нервн.стволов, расстр.чув-сти по полиневритическому типу, м'язово-суглобовий почуття різко знижене
- важкі індуцір.форми у зв'язку з прийомом барбітуратів, нейролептиків, антиконвульсантов, транквілізаторів, сульфаніламідів, алкоголю, п ротівозачаточних засобів, при інсоляції-з ураженням ЧН (III, IV, VI, II - перемежающ., XII, бульбарні засмучуся. парези дихат.мишц, діафрагми + + +, частота дихання до 50 в хв.
страх, збудження, галюцинації (зріт., слух.), розлади пам'яті, безсоння
стушеванность дисків зріт.нервов
ліквор-Норм. білок + неадекв.секреція АДГ (водна інтоксикація), часто - періхромная анемія
сеча - уробилиноген, порфобіліноген (у гострій ст.)
а також:
- остр.деміелініз. полирадикулоневропатия
- рецидивують. форми полірадікулоневропатіі
- вторинні поліневропатії
- пухлина
лікування
- глюкоза 400-600г/сут по 20г/год ентерально або в/в
- для уникнення надлишку рідини вводять 20% р-р глюкози в/в
- препарати гема по 3-4 мг/кг 1-2 рази/день 3-6 дн в/в крапельно в 100мл ізотонічного р-ра хлориду натрію протягом 30хв
- симптоматичні засоби





UpDog logo  Proudly hosted with UpDog.