Парапротеінеміческіе лейкози. Мієломна хвороба. У групу парапротеінеміческіх лейкозів входять пухлини з В-лімфоцитів. Пухлинні клітини синтезують однорідні імуноглобуліни або їх фрагменти, так звані патологічні імуноглобуліни. Найбільше значення має мієломна хвороба. Найбільш часто мієломна хвороба розвивається у віці 45-60 років. Однаково часто хворіють чоловіки і жінки.
Патологічна анатомія
У селезінці, печінці, нирках, легенях, лімфатичних вузлах відзначаються мієломні метастази. У нирках розвивається нефроз, склероз. Відзначається набряк міокарда, легень. У легенях і нирках виявляються запальні зміни у вигляді пневмонії та пієлонефриту. В органах відкладається вапно, а також змінений білок - амілоїд.
Клінічна картина
Мієломна хвороба протікає у дві фази. Перша фаза, під час якої показники крові не змінюються, кістки не руйнуються або руйнуються повільно, рівень патологічних імуноглобулінів невисокий, щодо доброякісна. Друга фаза - злоякісна. Під час цієї фази наростає руйнування кісток, з'являються метастази у внутрішніх органах, рівень патологічних імуноглобулінів підвищується. Деструктивні процеси насамперед розвиваються в плоских кістках (ребра, кістки черепа і хребта, іноді в середніх частинах плечової і стегнової кістки). У кістках утворюються гладкостінні, як би штамповані дефекти. Кістки стають крихкими, часті переломи. У частини хворих збільшуються печінка і селезінка, з'являється ниркова недостатність, яка займає одне з перших місць серед причин смерті хворих. Слизова оболонка має підвищену кровоточивістю. Підвищений вміст в крові кальцію супроводжується нудотою, блювотою, сонливістю, втратою орієнтації, іноді спостерігаються психічні розлади, кома.
Картина крові
У міру прогресування хвороби в крові розвивається анемія, зниження числа лейкоцитів, збільшення числа моноцитів і еозинофілів.


Патологічні імуноглобуліни визначаються за допомогою електрофорезу в сироватці крові та сечі хворих. У кістковому мозку велика кількість мієломних (плазмоцітомних) клітин.
Перебіг
Середня тривалість життя хворих 2 - 5 років, нелікованих - 7-13 місяців, смерть настає при явищах загальної інтоксикації або від уремії.
Діагноз
ставлять на підставі типових клінічних симптомів (ураження кісткової тканини, кровотворної та сечовидільної систем), даних рентгенографії кісток, гіперпротеїнемії, костномозговой пункції з виявленням типових мієлоїдних клітин.
Диференціальний діагноз
Болі в кістках треба диференціювати з болями, що виникають при ревматичних хворобах.
Лікування
Для лікування мієломної хвороби використовуються цитостатичні препарати в поєднанні з гормонами: сарколізін-преднізолон або циклофосфан-преднізолон протягом трьох місяців.
При гепатиті, цирозі печінки призначення циклофосфану небажано. Використовується локальна променева терапія на окремі пухлинні вузли при здавленні ними навколишніх органів. Інфекційні ускладнення лікують антибіотиками, додатково призначають високі дози Гамма-глобуліну. Лікування ниркової недостатності проводять дієтою, рясним питтям, введенням гемодезу, гемодіалізом.
При переломі кісток кінцівок використовують звичайні в травматології способи фіксації. При переломі хребців - витягування на лямках на щиті, ходьба на милицях. Рекомендується лікувальна фізкультура, максимальна фізична активність. Постільний режим призначають тільки при свіжих переломах кісток.
Профілактика
невідома.





UpDog logo  Proudly hosted with UpDog.