Олігомеганефронія. Є вродженої несімейної хворобою, що виявляється двосторонньої гіпоплазією нирок із зменшенням кількості нефронів, а також полиурией і результатом в хронічну ниркову недостатність. Не супроводжується аномаліями розвитку сечових шляхів.
Етіологія і патогенез
Етіологія і патогенез залишаються неясними. У нефробіоптате виявляється зменшення кількості нефронів, які збільшені в розмірах в 2,5 рази, в інтерстиції може бути дисемінований фіброз в зонах з атрофованими канальцами, відсутні гломерулярні відкладення імуноглобулінів і комплементу.
Клініка
При олігомеганефроніі у дітей на першому році життя нерідко відзначається блювота, ознаки дегідратації і лихоманка, нормальний артеріальний тиск, відсутні набряки. Поліурія і полідипсія з'являються між першим і третім роками життя, в сечі відзначається невелика протеїнурія (до 1 г/добу), дуже рідко - гематурія, максимальна питома вага не перевищує 1012 при тривало збереженої функції нирок з розведення сечі.


У міру прогресування ниркового процесу з'являються симптоми, характерні для початкової та термінальної стадії хронічної ниркової недостатності, затримка фізичного розвитку. При природному перебігу олігомеганефроніі тривалість життя хворих становить 13-15 років.
Діагноз
Діагноз олігомеганефроніі встановлюється на підставі:
1) наявності блювоти і лихоманки на першому році життя, приєднання поліурії і полидипсии на другому році;
2) затримки фізичного розвитку;
3) результату в хронічну ниркову недостатність.
Диференціальний діагноз слід проводити:
1) з нефронофтіз, при якому в більш старшому віці з'являються поліурія і зниження концентраційної функції нирок;
2) з вродженою гіпоплазією нирок, що характеризується нормальним розміром нефронів і наявністю дисплазії.
Лікування
Лікування симптоматичне: проводиться корекція водно-електролітних розладів з урахуванням стадії хвороби - функціонально компенсована або період хронічної ниркової недостатності.





UpDog logo  Proudly hosted with UpDog.