Ліпоїдний нефроз. Етіологія
Ліпоїдний нефроз - рідкісне захворювання, одна з форм нефротичного синдрому, що характеризується ураженням нирок переважно дистрофічного характеру. Раніше ліпоїдний нефроз розглядали як самостійний вид патології нирок. Надалі з'ясувалося, що ця група уражень нирок неоднорідна. Більшу її частину становлять випадки нефротичного синдрому, що представляє собою один із проявів якого загального захворювання (туберкульоз, остеомієліт, сифіліс, малярія, дифтерія, дизентерія, хронічний ентероколіт, поліартрит, лімфогранулематоз, свинцева і ртутна інтоксикації і т. д.). Випадки, коли причина виникнення дистрофічних змін в нирках залишається неясною, позначаються як ліпоїдний нефроз.
Патогенез
Вважається, що причиною ліпоїдного нефроза і нефротичного синдрому є різкі розлади обміну , в основному жирового і білкового, в результаті чого порушується трофіка і проникність стінки капілярів ниркових клубочків. Білкові частинки і липоиди, у великій кількості містяться в первинній сечі хворих, инфильтрируют стінку канальців, викликаючи грубі дистрофічні зміни в епітеліальних клітинах. Крім того, останнім часом велике значення в розвитку даної патології нирок відводиться аутоиммунному механізму.
Патологічна анатомія
Нирки збільшені (маса однієї нирки досягає 250 г), капсула легко знімається, поверхня гладка, блідо-сірого кольору ("велика біла нирка"). Корковий шар значно розширений, жовтувато-сірого кольору.
При гістологічному дослідженні виявляють зміни, головним чином, в клітинах проксимального відділу ниркових канальців. У базальних частинах епітеліальних клітин виявляють відкладення ліпідів. Клубочки дистрофічно змінені, особливо подоціти і ендотеліальні клітини, з якими пов'язана проникність клубочкової мембрани. У пізніх стадіях хвороби спостерігається руйнування епітеліальних клітин канальців з розвитком сполучної тканини і наступною атрофією, гіалінізація клубочків. У результаті цього нирки зменшуються в об'ємі і утворюється НЕФРОТИЧНИМ зморщена нирка.
Клінічна картина
Захворювання розвивається поступово. До ранніх скаргами хворих відносяться: слабкість, зниження працездатності, втрата апетиту, спрага, мерзлякуватість.
Зазвичай хворі звертаються до лікаря у зв'язку з появою набряків. Предотечний період частіше тривалий, характеризується вираженою протеїнурією. Потім поступово з'являються набряклість і блідість обличчя, зниження міміки. Набряки наростають і захоплюють всю підшкірну клітковину (анасарка), деформуючи обличчя і тулуб, але особливо виражені вони на обличчі.
Обличчя хворого одутле, повіки набряклі, очні щілини вузькі, вранці очі відкриваються з працею. Рідина накопичується також у внутрішніх органах і серозних порожнинах - черевний, плевральної, рідше в перикарді. Набряки тримаються тривалий час (місяцями і навіть роками). Вони дуже м'які, рухливі, при натисканні пальцем залишається швидко зникаюча глибока ямка. Кількість набряклою рідини в ряді випадків досягає 20 л і більше.
Шкіра над місцями набряків стає блискучою від натягу, може лопатися із закінченням рідини. Надалі можливе інфікування (бешиха та ін.) Поява набряків пов'язано з гіпопротеїнемією і зниженням колоїдно-осмотичного тиску. Набрякла рідина бідна білками і багата солями, зокрема, хлоридами. Рідина має молочний відтінок, кількість ліпопротеїнів в ній підвищений.
Артеріальний тиск нормальний або знижений. Відзначається приглушення серцевих тонів, брадикардія. Ангіоспастичні симптоми і ознаки серцевої недостатності відсутні. Іноді злегка збільшена печінка. На висоті захворювання при виражених набряках спостерігається олігурія (кількість сечі зменшується до 400-300 мл на добу), значне збільшення відносної щільності сечі (до 1,040-1,060).
Сеча бурого кольору і містить велику кількість білка ( до 10-20% і вище). Іноді добова втрата білка досягає 10-15 м. В основі протеїнурії лежить підвищена проникність клубочків, зменшення реабсорбції білка в канальцях і посилена фільтрація білка, пов'язана зі зміною його властивостей. Наявність стійкої і вираженої альбуминурии є одним з найбільш характерних ознак хвороби. Серед білків в сечі переважають дрібнодисперсні молекули альбумінів.
В осаді сечі визначається велика кількість гіалінових, зернистих і воскоподібним циліндрів і клітин ниркового епітелію. Еритроцитів в осаді сечі немає або зустрічаються поодинокі. Лейкоцитів нерідко багато, але вони відрізняються від лейкоцитів сечі, які виявляються при інфекційно-запальних захворюваннях нирок, пієлонефритах, так як вони добре фарбуються сафроніном по Штенгеймеру-Мальбіна.
Зменшено кількість виділених з сечею хлоридів (до 1 г ), яке в нормі становить 10-15 г на добу. Це пояснюється їх затримкою з рідиною, а також посиленою продукцією альдостерону, збільшує реабсорбцію іонів натрію в канальцях. Нефрозу властиві виражена диспротеїнемія і гіпопротеїнемія (до 3-5 г%). Особливо сильно знижується вміст альбумінів у плазмі крові (за рахунок вираженої альбумінурії), що призводить до зміни альбумін-глобулінового коефіцієнта до 1-0,5 і нижче (в нормі 1,5-2).



Відповідно в крові збільшується кількість глобулінів, переважно за рахунок Альфа-2-і бета-глобулінів. Рівень Гамма-глобулінів знижений. Диспротеінемія і гіпопротеїнемія призводять до зниження осмотичного тиску білків, при цьому рідина не утримується в крові і надходить у тканини.
Постійним симптомом захворювання є різка ліпідемія, холестеринемия. Рівень холестерину в плазмі крові підвищується до 500 мг (1360 ммоль/л) і вище. Зростає кількість лецитину і жирних кислот. Ці зміни, очевидно, мають вторинне походження і пов'язані з порушенням білкового обміну і гіпопротеїнемією.
Крім того, спостерігаються гіпохромна анемія, лімфоцитоз, еозинофілія, прискорення ШОЕ. Кровоочисні функція нирок не порушена, азотемії не спостерігається. Лише в пізніх стадіях, при зморщеною нирці, в організмі затримуються азотисті шлаки і розвивається уремія. Основні функціональні проби нирок тривалий час залишаються нормальними. Клубочкова фільтрація і канальцева реабсорбція зазвичай посилені. Відзначається підвищена гідрофільність тканин, що підтверджується волдирная пробій Мак-Клюра-Олдрича, при якій розсмоктування внутрішньошкірно введеного ізотонічного розчину натрію хлориду (у кількості 0,2 мл) відбувається прискорено - за 10-20 хв (30-40 хв в нормі).
Перебіг і ускладнення
Захворювання тривалий, до 15-20 років і більше. Спостерігається чергування тривалої предотечной стадії зі стадією набряклою, в якій хворі втрачають працездатність. Набряки відрізняються крайнім завзятістю і можуть триматися роками. Хворі в набряклою стадії, через вираженої гіпогаммаглобулінемій і набряклості тканин, дуже чутливі до інфекційних агентів. У них нерідко спостерігаються повторні пневмонії, рожістие запалення шкіри і т. д., від яких раніше, до відкриття антибіотиків, хворі вмирали.
Нині ці ускладнення піддаються лікуванню антибіотиками і сульфаніламідними препаратами. Крім того, відзначено часте виникнення у хворих судинних тромбозів. При поєднанні ліпоїдного нефроза з амілоїдозом нирок може розвинутися ниркова недостатність з результатом в уремию.
Діагноз і диференційний діагноз
Діагноз захворювання грунтується на наявності у хворого значної протеїнурії, гіпопротеїнемії , гіперхолестеринемії, а також наполегливих тривалих набряків при відсутності гематурії, артеріальної гіпертонії і азотемії. Необхідно проводити диференційну діагностику з амілоїдозом нирок, нефротической формою хронічного дифузного гломерулонефриту, діабетичним гломерулосклерозом і деякими васкулитами.
Для диференціації з амілоїдозом нирок має значення відсутність хронічної, гнійної, сифилитической, туберкульозної чи іншої інфекції в організмі. При амілоїдозі вражаються не тільки нирки, але й інші органи (печінка, селезінка, кишечник); гіперхолестеринемія мало виражена, спостерігається помірно виражена ниркова недостатність і артеріальна гіпертонія, а також позитивна проба Бенгольда (затримка амілоїдом 1%-ного розчину конгорот, введеного хворому внутрішньовенно).
Для хронічного дифузного гломерулонефриту характерна гематурія, артеріальна гіпертонія , порушення функцій нирок. На користь первинного липоидно-нефротичного синдрому говорить відсутність гострого дифузного гломерулонефриту в анамнезі, відсутність гематурії та артеріальної гіпертонії, а також наявність підвищеної фільтраційної функції нирок. Наявність липоидно-нефротичного синдрому у хворих на цукровий діабет вказує на можливість діабетичного гломерулосклероз. Прогноз в минулому був вельми серйозним. В останні роки, у зв'язку із застосуванням кортикостероїдної терапії, прогноз значно поліпшився. Під впливом стероїдної терапії можлива тривала і стійка ремісія.
Профілактика і лікування
Хворому призначається багата білком дієта (2-2,5 г на 1 кг маси тіла хворого без урахування набряків) і вітаміни. Прийом повареної солі обмежується (до 1,5-2,5 г на добу). Помірно обмежується прийом води. Проводиться енергійне лікування інфекційних вогнищ за допомогою антибіотиків.
Для боротьби з набряками хворому призначають постільний режим, обмеження рідини та води; дієту, багату калійними солями (картопля, фрукти тощо) і діуретичні засоби (лазикс, гіпотіазид, новурит та ін.) Останнім часом основне місце в лікуванні хворих ліпоїдним нефрозом займають кортикостероїдні препарати (преднізолон) і імунодепресанти (имуран та ін.) Лікування кортикостероїдами може викликати тривалу ремісію із зникненням набряків, нормалізацією структури стінок капілярів клубочків, із зменшенням їх проникності і зменшенням виділення білка нирками. Слід рекомендувати також введення поліглюкіну як засіб, що підвищує колоїдно-осмотичний тиск плазми. У безотечного періоді для підвищення синтезу білка можна використовувати стероїдні гормони. У період відносної ремісії рекомендується санаторне лікування на курортах з сухим кліматом, типу Байрам-Алі в Середній Азії.





UpDog logo  Proudly hosted with UpDog.