Ентеропатії дісахарідазодефіцітние. Ентеропатія дісахарідазодефіцітние - спадкові захворювання, обумовлені відсутністю або недостатністю вироблення слизовою оболонкою тонкої кишки дисахаридаз (лактази, мальтази, інвертази та ін.)
Етіологія і патогенез . Тип успадкування точно не встановлений. У результаті відсутності або недостатньої продукції одного або декількох ензимів порушується пристінковий гідроліз в кишечнику відповідних дісахаров - лактози, мальтози, сахарози.
Клінічна картина і можливі ускладнення . Захворювання проявляється непереносимістю одного (або кількох) дисахаридів і посиленням бродильних процесів при їх прийомі у звичайних, і особливо підвищених дозах: виникають симптоми бродильної диспепсії, бурчання в животі, метеоризм, пронос, поліфекалія з кислою реакцією калових мас. Перебіг в більшості випадків нетяжкий, але з часом при великому вмісті в харчовому раціоні цукристих речовин та інших несприятливих умовах в результаті тривалого вторинного подразнення слизової оболонки кишки продуктами посиленої бродіння може розвинутися хронічний ентерит, що супроводжується синдромом недостатності всмоктування.



Діагноз і диференційний діагноз з іншими хронічними захворюваннями тонкої кишки грунтуються на низці специфічних тестів: поліпшенні клінічної картини захворювання після виключення з харчового раціону відповідних дисахаридів; вивченні глікемічних кривих після прийому всередину хворим різних дисахаридів - сахарози, лактози, мальтози (відсутність підйому вмісту цукру в крові після прийому одного з дисахаридів і підвищення її після прийому моносахаридів, що входять до їх складу, є ознакою порушення розщеплення цього дисахарида). Вроджена непереносимість дисахаридів зазвичай проявляється вже з дитячих років. Однак порушення ферментопродукціі може бути і набутим внаслідок важкого ентериту. В останньому випадку порушення продукції дисахаридаз зазвичай поєднується з порушенням вироблення кишковим епітелієм та інших ферментів.
Лікування . Суворе дотримання дієти з виключенням з харчового раціону (або різким обмеженням змісту) відповідного дисахарида; в більш важких випадках - призначення ферментної замісної терапії.





UpDog logo  Proudly hosted with UpDog.