Дерматоміозит. Дерматоміозит - хронічне запальне захворювання шкіри і скелетних м'язів. Етіологія невідома. Поліміозит характеризується ураженням одних тільки м'язів, без залучення в процес шкіри. М'язові порушення характеризуються слабкістю проксимальних м'язів, іноді супроводжується болючістю, в пізні терміни - атрофією. Залучення в патологічний процес м'язів може передувати змінам шкіри, слідувати за ними або з'являтися одночасно, а в деяких випадках - протікати малосимптомний (аміопатіческій дерматомиозит). Поразки шкіри характеризуються плямами, папулами і бляшками еритематозно-фіолетового забарвлення переважно на розгинальних поверхнях, а також пойкілодермія і кальцинозом.
Для дерматоміозиту патогномонічні 2 види уражень шкіри: папули Готтрона і симптом Готтрона. Папули Готтрона - це еритематозно-фіолетові папули на розгинальній поверхні міжфалангових суглобів. Симптом Готтрона - це симетричні фіолетові еритеми, іноді набряклі, на дорсальній поверхні суглобів кистей, ліктів, колін і медіальних кісточок. Для дерматоміозиту характерні також періорбітальний набряк з фіолетовою еритемою (геліотроп), навколонігтьові телеангіектазії з шкірної дистрофією і фіолетові еритеми чола, шиї, верхній частині грудей, плечей, тильній поверхні кистей і передпліч - ділянок шкіри, що піддаються впливу сонячних променів.
Діагностика дерматомиозита
1. Біопсія шкіри може виявитися корисною, хоча частіше вона підтверджує вже існуючий дерматоміозит, а не забезпечує його точну діагностику при неясних випадках.



2. Активність "м'язових" ферментів зазвичай збільшена; найбільш відповідає активному перебігу захворювання рівень креатинфосфокінази.
3. Електроміограма уражених м'язів зазвичай виявляє патологію.
4. Біопсія може мати діагностичну цінність, проте часто зміни неспецифічні. ЯМР-дослідження легко встановлює найбільш уражені групи м'язів.
5. Тільки в окремих хворих виявляються циркулюючі аутоантитіла, серед яких найчастіше зустрічаються анти-Jo-l-антитіла.
Чи пов'язаний дерматомиозит з іншими захворюваннями? У дорослих пацієнтів з дерматомиозитом нерідко виявляються злоякісні захворювання, загострення і ремісії яких відображаються на характері перебігу дерматоміозиту. Тому пацієнти з дерматомиозитом повинні бути ретельно обстежені на предмет виявлення інших хвороб.
CREST-синдром:
С - кальциноз шкіри (Calcinosis cutis);
R - Рейно феномен (Raynaud "s phenomenon);
E - Esophageal дисфункція (Esophageal dysfunction);
S - склеродактилія (Sclerodactyly) ;
Т - телеангіоектазія (Teleangiectasia).
CREST-синдром, або синдром Тібьержа-Вейсенбаха, - це тип локалізованої системної склеродермії. У хворих поряд з кальцинозом шкіри, феноменом Рейно , склеродактилія і телеангіоектазіями часто розвиваються гіперпігментації, особливо на ділянках шкіри, схильних до сонячного освітлення.
У більшості пацієнтів CREST-синдромом виявляються циркулюючі антитіла до Центромера, звані антіцентромернимі антитілами.





UpDog logo  Proudly hosted with UpDog.