Суміші для дітей, які страждають на фенілкетонурію. Фенілкетонурія - спадкове захворювання обміну речовин. У його основі лежить відсутність спеціального ферменту - фенілаланін-4-гідроксилази, яка в нормі забезпечує перетворення фенілаланіну (однієї з амінокислот, що входять до складу білка) в амінокислоту тирозин. У результаті цього порушення в організмі дитини накопичуються у великій кількості фенілаланін і продукти його обміну, які надають токсичну дію на центральну нервову систему. При несвоєчасному виявленні та неправильному лікуванні захворювання призводить до інвалідності дитини (недоумства).
Єдиним методом лікування цих дітей є використання спеціальної дієти з низьким контрольованим вмістом фенілаланіну, тобто застосування спеціалізованих продуктів з низьким вмістом або позбавлених цієї амінокислоти.
Ці продукти виготовляють або з суміші кристалічних амінокислот (без фенілаламіна), або на основі гідролізату-білка, з якого вилучений фенілаланін.


До таких продуктів відносяться суміші: "Апонте-40", "Апонте-80", "Тетрафен", "Фенілдон" (Нутриція, Голландія), "Феніл-Фрі" (Міл Джонсон, США).

Деякі з цих сумішей ("Фенілдон", "Апонте-40", "Лофеналак") являють собою особливий вид замінників жіночого молока, вільний від фенілаланіну, але містить всі інші необхідні дитині першого року життя харчові речовини. Для дітей більш старшого віку використовуються гідролізати з низьким вмістом фенілаланіну ("Феніл-Фрі", "Апонте-80") або суміші кристалічних амінокислот, збагачених вітамінами і мінеральними речовинами. Головним способом лікування фенілкетонурії є дієтотерапія, що обмежує надходження в організм білка і фенілаланіну до мінімальної вікової потреби. У харчовий раціон хворих входять овочі, фрукти, соки, а також спеціальні малобелковие продукти (сало, хліб, вермішель на крохмальної основі).





UpDog logo  Proudly hosted with UpDog.