Шомоді синдром. Шомоді синдром (М. Somogvi амер. біохімік, 1883-1971; синонім: синдром хронічного передозування інсуліну, синдром Сомоджі) розвивається у хворих на цукровий діабет, які отримують в процесі лікування неадекватно великі дози інсуліну. В основі розвитку синдрому лежить феномен постгіпоглікемічної гіперглікемії (феномен Шомоді); у відповідь на введення великих доз інсуліну концентрація глюкози в крові різко знижується, що обумовлює різке підвищення вмісту в крові адреналіну, АКТГ, кортизолу, соматотропного гормону, глюкагону та інших гормонів. У результаті цього рівень глюкози в крові зростає, відзначається також потужний жиромобилизующий ефект з накопиченням вільних жирних кислот в організмі, що призводять до виникнення кетозу. Очевидно, що перебіг цукрового діабету у таких хворих різко ускладнюється через посилювання наявних метаболічних порушень. Безпосередніми причинами хронічного завищення введеної дози інсуліну, що призводить у результаті до розвитку Шомоді синдрому, є незадовільні показники вуглеводного обміну, а також погане самопочуття хворих або декомпенсація захворювання.
Клінічно Шомоді синдром характеризується особливо важким і лабільним перебігом діабету цукрового . Найбільш часті скарги хворих з цим синдромом обумовлені гіпоглікемічними станами, при цьому типові клінічні ознаки останніх спостерігаються приблизно лише в 35% випадків, а в міру подовження термінів, протягом яких пацієнти отримують підвищені дози інсуліну, зустрічаються ще рідше.

Крім типових скарг на часті напади голоду, пітливості, тремтіння, що супроводжуються у важких випадках втратою свідомості і купирующиеся прийомом легкозасвоюваних вуглеводів, всі хворі з Шомоді синдромом мають постійно погане самопочуття, що є наслідком частих нападів слабкості, головного болю, запаморочення, порушення сну, почуття "розбитості" і сонливості протягом дня. Хворі, які отримують інсулінові препарати пролонгованої дії з максимальною активністю в нічні години, зазвичай страждають від поверхневого, тривожного сну з жахливими сновидіннями. У сні хворі (частіше діти) плачуть, кричать, а при пробудженні у них відзначаються сплутана свідомість і амнезія, протягом усього дня вони залишаються млявими, дратівливими, похмурими і апатичними, нерідко з несподіваними, невмотивованими змінами настрою і поведінки. Деякі пацієнти також несподівано втрачають інтерес до подій, починають гірше мислити, стають байдужими, млявими, замкнутими, апатичними; інші - образливими, агресивними, некерованими, рідше ейфорічностью. Іноді на тлі гострого почуття голоду хворі виявляють нез'ясовний негативізм по відношенню до їжі і наполегливо відмовляються від їжі. У частини хворих, як правило жінок, спостерігаються депресивні стани, зазвичай поєднуються з думками про смерть і сумнівами у необхідності продовження лікування. У багатьох хворих відзначаються раптові скороминучі порушення зору у вигляді миготіння яскравих точок, "мушок", появи "туману", "пелени" перед очима або двоїння. Ці скарги та клінічні прояви характерні для так званих прихованих, або нерозпізнаних, гипогликемий. Крім цього, у хворих, які тривалий час одержують великі дози інсуліну, спостерігаються постійне нестерпне відчуття голоду, швидка стомлюваність при фізичних та інтелектуальних навантаженнях, зниження працездатності, парадоксальне поліпшення перебігу цукрового діабету при приєднанні інтеркурентних захворювань. Останнє пояснюється тим, що будь-яке приєдналася захворювання діє як додатковий стрес, підвищує рівень контрінсулярних гормонів в організмі. Зростаюча при цьому потреба в інсуліні зменшує ступінь передозування екзогенного інсуліну і, отже, урежаєт і послаблює епізоди "прихованих" гипогликемий, які є основною причиною поганого самопочуття.
Показники вуглеводного та ліпідного обмінів у пацієнтів з Шомоді синдромом свідчать про вираженої декомпенсації захворювання: рівень глікемії досягає дуже високих цифр, добова глюкозурія у багато разів перевищує допустиму, добовий діурез протягом тривалого часу може становити 3-4 л і більше.


Періодично у цих хворих реєструються низькі цифри глікемії, які межують з гіпоглікемічними значеннями, а в сечі в цей дуже короткий період відзначається аглюкозурия. Гіперліпідемія з усіма можливими ускладненнями (жировий гепатоз, Кетоацидотичної стану, ураження судин на ранніх етапах розвитку хвороби та ін) постійно супроводжує Шомоді синдрому. Дуже характерною ознакою є також наявність стійкої ацетонурії, яка визначається нерідко навіть на тлі аглюкозуріі. Проте хворі з Шомоді синдромом при наявності таких виражених ознак декомпенсації захворювання, значних втратах енергетичного матеріалу (постійно висока добова глюкозурія) і води, на відміну від хворих з дефіцитом інсуліну, не втрачають в масі тіла.
Діагностика Шомоді синдрому представляє значні труднощі, оскільки характерні метаболічні порушення у хворих на цукровий діабет. виникають в результаті як дефіциту, так передозування інсуліну, абсолютно ідентичні. Враховуючи це, а також значну поширеність Шомоді синдрому серед хворих на цукровий діабет, необхідно у кожного пацієнта з важким і лабільним перебігом захворювання, особливо за наявності гіпоглікемічних станів (як явних, так і прихованих) запідозрити хронічну передозування інсуліну. Постановці діагнозу Шомоді синдрому допомагає визначення середньої амплітуди глікемічних коливань (арифметична різниця показників максимальної і мінімальної глікемії протягом однієї доби), яка при стабільному перебігу захворювання не повинна перевищувати 4,4-5,5 ммоль/л. Нестабільне перебіг цукрового діабету, обумовлене введенням надлишкових доз інсуліну, як правило, поєднується з високими (більше 5,5 ммоль/л) значеннями цього показника.
Велике значення в діагностиці Шомоді синдрому має середня добова доза введеного інсуліну . Наявність у хворого перерахованих симптомів у поєднанні з дозою інсуліну, перевищує рекомендовану (на 0,3-0,5 ОД на 1 кг "ідеальної" маси тіла при тривалості захворювання менше одного року і на 0,7-0,8 ОД на 1 кг "ідеальної" маси тіла при тривалості захворювання більше одного року), роблять діагноз Шомоді синдрому дуже ймовірним. Серед причин важкого лабильного перебігу захворювання у хворих, які отримують інсулін у добовій дозі, що не перевищує рекомендовану, слід мати на увазі можливість передозування інсуліну тільки в нічні години.
Лікування Шомоді синдрому представляє значні складності, тільки механічне зниження дози інсуліну недостатньо ефективно.
Оптимальна доза і режим проведення інсулінотерапії у хворих з Шомоді синдромом залежать від стану хворого, рівня кетонемії і вихідної добової дози інсуліну. Якщо остання перевищує 1 ОД на 1 кг маси тіла, дозу інсуліну спочатку знижують до 1 ОД на 1 кг маси тіла і препарат вводять дрібно перед основними прийомами їжі не рідше 5 разів на добу. У хворих з вихідною добовою дозою інсуліну нижче 1 ОД на 1 кг маси тіла (тільки нічна гиперинсулинемия) первісна доза інсуліну може залишатися незмінною, але схема введення препарату змінюється: використовуються багаторазові (не менше 3-х) ін'єкції інсуліну короткої дії в комбінації з препаратами пролонгованої дії із співвідношенням денний і нічний доз 2: 1. Надалі під контролем загального стану, показників вуглеводного та ліпідного обмінів кожному хворому індивідуально підбирають вид, добову дозу і схему введення інсуліну.
Велике значення при лікуванні Шомоді синдромом надають дієті, режиму фізичних навантажень і навчанню хворих принципам терапії, тактиці поведінки при невідкладних станах і самоконтролю за перебігом захворювання, що можливо лише при підвищенні рівня інформованості хворих і членів їх сімей.





UpDog logo  Proudly hosted with UpDog.