Парапротеінеміческіе гемобластози. Парапротеінеміческіе гемобластози - особлива група пухлин лімфатичної системи, при яких пухлинні клітини (лімфоцити або плазматичні) синтезують імуноглобулін. Оскільки ці лейкози, як і інші, виникають з однієї спочатку зміненої клітини, вся маса пухлинних клітин виробляє якийсь один імуноглобулін, який, навіть залишаючись нормальним, виявляється для організму в цілому даремним або шкідливим через свою крайню надмірності. Як правило, синтез інших імуноглобулінів знижений; поступово наростає імунологічна неспроможність організму. PIg (патологічні імуноглобуліни) можуть відповідати різних варіантів нормальних імуноглобулінів (при плазмоклітинних пухлинах - IgG, IgA, IgD, IgE, при лімфобластомах - IgM), відрізняючись від них строгою однотипністю важких і легких ланцюгів, або представляють структурно аномальні молекули (субодиниці IgM, ізольовані фрагменти важких ланцюгів, вільні легкі ланцюги).


Виявлення парапротеина в крові та сечі поряд з клінічними і цитологическими даними є вирішальним моментом в діагностиці парапротеінеміческіх гемобластозов. До парапротеїнемічні гемобластозам відносяться мієломна хвороба, макроглобулінемія Вальденстрема, хвороба важких ланцюгів. Ці лейкози своїм клітинним субстратом мають переважно зрілі елементи - плазмоцити, лімфоцити, тому повинні ставитися до групи хронічних лейкозів. Крім того, здатність до синтезу однотипного, моноклонового (тобто виробленого клітинами, що походять з однієї спочатку зміненої клітини) імуноглобуліну володіють наступні пухлини кровотворної системи: гострий плазмобластний лейкоз, рідкісні форми лімфосарком і рідкісні форми зрелоклеточних лімфатичних внекостного-мозкових пухлин - лимфоцитом.





UpDog logo  Proudly hosted with UpDog.