Гемобластози. Гемобластози (haemoblastosis, однина; грец. haima кров + blastos паросток, зародок + -? sis) - збірний термін для позначення пухлин, що виникають з кровотворних клітин.
Гемобластози - захворювання клонального походження: пухлинні клітини представляють клон - потомство однієї спочатку трансформованої кровотворної клітини. При розвитку хвороби відбуваються якісні незворотні зміни пухлинних клітин, які лежать в основі прогресії патологічного процесу. Хворіють люди різного віку, частіше чоловіки. Серед гемобластози розрізняють лейкози (системні ураження з первинної локалізацією процесу в кістковому мозку) і гематосаркоми (нелейкеміческіе гемобластози) - регіонарні поразки, що характеризуються спочатку локальної внекостномозгового пухлиною. Вони мають єдиний патогенез і загальні закономірності розвитку. Так, при гематосаркоме прогресування процесу супроводжується системним ураженням кровотворних органів, включаючи кістковий мозок, а при лейкозах - освітою вузлуватих розростань.
Класифікація гемобластоз грунтується на морфологічних і функціональних особливостях пухлинних клітин з урахуванням локалізації патологічного процесу. Для оцінки функціональних властивостей клітин використовують цитохимические, імунологічні, цитогенетичні, біохімічні методи дослідження. Питання класифікації гемобластоз, зокрема угруповання нозологічних форм і їх номенклатури, залишаються спірними і періодично переглядаються в міру накопичення нових даних про нормальний кровотворенні, маркерах пухлинних клітин.
Лейкози по клітинному складу пухлинних розростань підрозділяють на гострі та хронічні форми. До гематосаркоме відносять лімфосаркомі і пухлини нелімфатіческой природи (мієлобластна, зрітробластная, монобластна, макрофагальна саркоми). У ряді класифікацій гемобластоз залежно від їх гістогенезу підрозділяють на мієлопроліферативні захворювання і лімфопроліферативні захворювання. Пухлини системи В-лімфоцитів, які синтезують і, як правило, секретирующие моноклоновие імуноглобуліни (парапротеїни), об'єднують під назвою парапротеїнемічні гемобластози. Запропоновано також класифікації Г., що передбачають більш детальне підрозділ різних форм гострих і хронічних лейкозів на варіанти, виділення серед новоутворень лімфатичної природи поряд з лімфосаркома пухлин із зрілих лімфоцитів - лимфоцитом.


У 70-і рр.. 20 в. виділений Т-клітинний лейкоз дорослих - нова ендемічна форма гемобластоз, яка трапляється переважно серед населення Південної Японії і островів Карибського моря.
Розвиток гемобластози - складний багатостадійний процес, обумовлений поєднаним впливом зовнішніх і внутрішніх факторів. Встановлено можлива роль у виникненні Г. іонізуючого випромінювання, хімічних речовин, що надають мутагенну дію на кровотворні клітини. Доведена вірусна природа лейкозів у ряду тварин. Ведуться пошуки онкогенних вірусів гемобластози людини. Отримано докази тісному зв'язку з вірусами двох ендемічних форм гемобластози: лімфоми Беркітта з вірусом Епстайна - Барр і Т-клітинного лейкозу дорослих з вірусом Т-клітинного лейкозу - лімфоми людини. Показано значення генетичних, факторів у схильності до гемобластозам.
Клінічні прояви лейкозів різноманітні і можуть виражатися в слабкості, задишки. Лихоманці, кровоточивості, болях в кістках і суглобах, збільшення селезінки, лімфатичних вузлів, печінки та інших симптомах. Ці ознаки самі по собі не є специфічними; встановлення діагнозу можливе тільки на підставі морфологічного дослідження крові або кісткового мозку. Тому при зверненні в поліклініку хворого з будь-яким неясним захворюванням необхідно провести дослідження крові і за наявності відхилень у гемограмі направити його до гематолога для подальшого обстеження (пункція кісткового мозку, трепанобиопсия тощо) з метою уточнення діагнозу. Пухлинне утворення при гематосаркоме з'являється в лімфатичному вузлі або поза вузлів, тобто екстранодальних (шкіра, селезінка, середостіння, шлунково-кишковий тракт та ін.) Діагноз грунтується на виявленні пухлинних клітин при морфологічному дослідженні пунктату або біоптату пухлини до початку лікування.
Лікування здійснюють у гематологічному кабінеті поліклініки або стаціонарі в залежності від стадії захворювання та стану хворого.
Для лікування гемобластози застосовують різні цитостатичні препарати, глюкокортикоїди, променеву терапію. З метою лікування депресії кровотворення і попередження інфекційних ускладнень використовують компоненти крові, антибіотики, імунні препарати; за показаннями проводять тансплантацію кісткового мозку.





UpDog logo  Proudly hosted with UpDog.