Що таке целіакія?

Целіакія - це вроджене захворювання, при якому відбувається неповне розщеплення білка клейковини злаків (глютену) через нестачу особливого ферменту і пошкодження слизової оболонки тонкого кишечника токсичними продуктами обміну. При цьому захворюванні в тонкому кишечнику значно порушується процес всмоктування жирів і вуглеводів.
Хвороба маскується під неспецифічними симптомами, які нерідко ускладнюють встановлення точного діагнозу і не дозволяють почати своєчасне лікування. Однак саме це змогло б запобігти її небезпечні для життя ускладнення (виразка тонкої кишки з кровотечею, розм'якшення кісткової тканини, рак кишкового тракту та інші).
Глютен міститься в продукті, який утворюється з борошна злаків після виділення з неї крохмалю. Цей залишковий продукт являє собою суміш безлічі білків, які розрізняються за їх розчинності і можливості екстрагування.
У різних злаках цей компонент має різну назву: у пшениці - глютен (гліадин), у вівсі - авенін, в ячмені - гордеїн, в житі - секалінін.
Вперше це захворювання було описано в 1888 році S. Gee, який зазначив три основних його симптому: хронічний пронос, прогресуюче зниження ваги тіла і великий в'ялий живіт. Довгий час причина хвороби залишалася нез'ясованою. Тільки в 1950 році W.K. Dike із співробітниками встановили, що зовнішнім чинником, що викликає целіакію, є білкова клейковина пшениці, жита, вівса і ячменю.
До теперішнього часу використовуються різні терміни для позначення целіакії, в тому числі нетропічна спру (від голланд. sprue - піна, так як стілець хворого іноді нагадує піну), глютенова ентеропатія, хвороба Гі - Гертера - Гейбнера.
Механізм розвитку хвороби
Зв'язок пошкодження поверхневого ворсинчатого епітелію слизової оболонки тонкої кишки з розвитком целіакії встановлена вже давно, однак, остаточно механізм розвитку захворювання так і не з'ясований.
Згідно однієї теорії, при целіакії спостерігається недостатність певного кишкового ферменту, який в нормі розщеплює глютен ( ферментативна теорія ). Це призводить до накопичення в просвіті кишечника нерозщеплених продуктів і токсичних реакцій на поверхні слизової оболонки. Але на сьогоднішній день виділити цей фермент не вдалося.
За імунно-алергічної теорії , зміна стінки кишки відбувається через цілого ряду іммуннологіческіе реакцій, які викликають продукти обміну глютену.
Прихильники рецепторної теорії вважають, що при целіакії є вроджене зміна чутливості рецепторів клітин епітелію до глютену.
Згідно ж вірусної теорії , порушення перетравлення глютену і зміна властивостей слизової оболонки тонкої кишки обумовлено негативним впливом на клітини вірусів.
Але можлива й комбінація перерахованих теорій та особливостей формування захворювання. Важливе значення у розвитку целіакії мають генетичні чинники. У середньому 14% батьків пацієнтів самі страждають цією патологією у прихованій формі.
Симптоматика целіакії
Целіакія проявляється у дітей після введення в харчування гліадінсодержащіх продуктів.


Дуже часто таким продуктом є манна каша, якою зазвичай починають підгодовувати дітей у віці 4-6 міс. До 6-8 місяця життя у хворих на целіакію дітей вже формуються патологічні зміни з боку тонкого кишечника та інших органів.
Іноді гліадінсодержащіх продукти, у тому числі деякі суміші для штучного вигодовування, можуть вводитися раніше вказаних строків і захворювання проявляється в більш ранньому віці. Може бути і пізніше початок захворювання - через 5-6 місяців і більше після першого введення в харчування глютену, іноді після перенесеного інфекційного захворювання (кишкової інфекції, ГРВІ), а нерідко і без видимої причини.
Основний симптом целіакії - частий кашкоподібний рясний стілець з сіруватим відтінком. Поступово через порушення всмоктування поживних речовин у дітей відбувається зниження маси тіла, збільшення живота, в подальшому - відставання в психомоторному розвитку. Стан порушення всмоктування білків, жирів, вуглеводів і мінералів через проносів називають "синдром малабсорбції", що дослівно означає "погане всмоктування". При целіакії цей синдром вважають первинним, на відміну від вторинного (набутого) синдрому малабсорбції, який супроводжує запальні захворювання шлунка і кишечника, цукровий діабет, панкреатит і судинні захворювання.
При важкому і тривалому перебігу хвороби через зниження рівня білка в крові можуть з'являтися виражені набряки.
Порушення всмоктування кальцію і вітаміну D призводить до розвитку остеопорозу і формуванню рахітоподібних деформацій кісткової системи, до судом.
Порушення всмоктування ліпідів і вуглеводів позначаються на енергетичному обміні. Формується полигиповитаминоз.
Лактазна недостатність часто супроводжує целіакію: відзначаються здуття і бурчання в животі після вживання молока, стілець стає пінистим і набуває кислий запах.
Неминучим наслідком будь-якого неблагополуччя в кишечнику є кишковий дисбактеріоз, у зв'язку з чим в стільці можуть виявлятися зелень і слиз. Нарешті, на тлі целіакії може формуватися харчова алергія, в тому числі і непереносимість білків коров'ячого молока.
При відсутності лікування спостерігається відставання в психомоторному розвитку дітей, вони, особливого на 1-2-му році життя, втрачають набуті навички, стають апатичними.
При пізніх і юнацьких формах целіакії може спостерігатися більш пізніше статевий розвиток, зниження апетиту, анемія, підвищена стомлюваність і м'язова слабкість. Розлади кишечника у таких хворих відходять на другий план або іноді взагалі відсутні. Тому такі атипові та пізні випадки захворювання можуть бути діагностовані при використанні лабораторної діагностики з визначенням специфічних антігліадінових антитіл.
Важливим клінічною ознакою хвороби є зворотний розвиток симптомів хвороби при переведенні хворого на безглютенової дієту (глютен відсутній у всіх продуктах тваринного походження, в кукурудзі, рисі, соєвих бобах, картоплі, овочах, фруктах, ягодах та інших продуктах).
Джерело: uaua.info





UpDog logo  Proudly hosted with UpDog.