Гепатоліенальнийсиндром. Загальна характеристика гепатоліенального синдрому . Гепатоліенальнийсиндром пов'язаний з розвитком поєднаного збільшення печінки та селезінки (гепатоспленомегалія) в результаті залучення в патологічний процес обох органів.
Причина спільної участі печінки і селезінки в останньому зв'язується з низкою факторів: онтогенетическим єдністю (приналежність до системи мононуклеарних фагоцитів), спільністю шляхів іннервації і лімфотоку, а також тісним взаємозв'язком з системою ворітної вени.
Етіологія і патогенез . Гепатоліенальнийсиндром найбільш часто зустрічається при хронічних захворюваннях гепатобіліарної системи та порушеннях циркуляції крові в системі ворітної вена - селезеночная вена. До них відносять хронічний активний гепатит, цирози, альвеококкоз і ехінококоз печінки і ряд інших, а також тромбофлебіт, тромбоз або облітерація судин портальної системи, ангіектази, хвороба Бадда-Кіарі.
Ряд хвороб накопичення також протікає з виникненням гепатоліенального синдрому. До них відносять гемохроматоз, гепатолентикулярной дегенерацію, хвороба Гоше та ін, а також амілоїдоз.
Безліч гострих і хронічних інфекційних захворювань і паразитарних інвазій супроводжується розвитком гепатоліенального синдрому. У числі інших можна назвати малярію, вісцеральний лейшманіоз, інфекційний мононуклеоз, септичний ендокардит, сифіліс, бруцельоз, абдомінальний туберкульоз.
Гепатолієнальний синдром є характерним проявом ряду захворювань системи кровотворення і лімфоїдних гиперплазий: гемолітичні анемії, різні лейкози, гемобластоз, парапротеінемія, лімфогранулематоз.
І нарешті, захворювання серцево-судинної системи, що супроводжуються хронічними порушеннями кровообігу як у малому, так і у великому колі, нерідко призводять до розвитку гепатоліенального синдрому. Найчастіше його викликають вроджені і набуті вади серця, спайковий перикардит, длітельнотекущая ІХС та постінфарктний кардіосклероз.
Диференціальна діагностика . Діагностика самої гепатоспленомегалии зазвичай труднощів не представляє і проводиться шляхом пальпації і перкусії. Гепатомегалия може бути виявлена навіть візуально у вигляді зміщується при диханні пухлиноподібного утворення в правому підребер'ї.
Розміри гепатоспленомегалии мають пряму залежність від характеру її причини, що, а також тривалості патологічного процесу. При цьому кореляцій з тяжкістю захворювання в ряді випадків виявити не вдається. Велике значення для діагностики має співвідношення гепатомегалії та спленомегалії.
Особливістю гепатоліенального синдрому є розвиваються ознаки гиперспленизма - лейкопенія, еритроцитопенія і тромбоцитопенія, які виявляються при звичайному клінічному аналізі крові.
Алгоритм діагностики будується на ретельному з'ясуванні даних анамнезу і скарг пацієнта, а також результатах фізикального обстеження. Необхідно уточнити вік, в якому виникли перші ознаки хвороби (у дітей гепатоспленомегалия зустрічається частіше, ніж у дорослих, оскільки в ранньому віці зв'язок елементів єдиної мононуклеарной системи фагоцитів значно сильніше), наявність схожих симптомів у інших членів сім'ї.

При хронічних захворюваннях печінки і портальної системи крім гепатоспленомегалии, зазвичай відзначаються болі та/або тяжкість в правому підребер'ї, скарги на різного роду диспепсичні порушення, шкірний свербіж і жовтяницю.
В анамнезі пацієнтів слід шукати вказівки на перенесений вірусний гепатит, контакт з інфекційним хворим, травми або оперативні втручання на печінці, хронічний алкоголізм, прийом потенційних гепатотоксичних препаратів, а також перенесені напади гострого болю в животі (при тромбозі селезінкової вени) і лихоманки.
Хронічні захворювання печінки супроводжуються наявністю позапечінкових знаків - шкірних телеангіектазій, гінекомастії, "печінкових" мови і долонь, змін пальців і нігтів ("барабанні палички" і "вартові скла"), випаданням волосся.
Зазвичай виникають ознаки портальної гіпертензії , причому їх рання поява властиво поразки ворітної і селезінкової вен. Тромбофлебіт і тромбоз селезінкової вени, а також стеноз ворітної або селезінкової вен призводять до домінування спленомегалії над гепатомегалією, а жовтяниця та ознаки порушення функціонального стану печінки не виявляються.


У ряді випадків можуть відзначати біль у лівому підребер'ї, гіпертермія, ознаки періспленіта.
Портальна гіпертензія нерідко ускладнюється кровотечами з варикозно розширених вен стравоходу і кардіального відділу шлунка. При хворобі Бадда-Кіарі (ендофлебіт печінкових вен) розвиваються набряки нижніх кінцівок, на передній стінці живота виражений симптом "голови Медузи", асцит не зменшується у відповідь на застосування діуретичних засобів.
При раку тіла і хвоста підшлункової залози також може розвиватися спленомегалія за рахунок здавлення пухлиною селезінкової вени або її гілок.
Хвороби накопичення часто зустрічаються серед членів однієї сім'ї або близьких родичів. Армохроматоз вражає переважно чоловіків. Крім гепатоліенального синдрому, наголошується гіперпігментація шкіри і слизових оболонок, можуть бути ознаки цирозу печінки, гіпогонадизм і цукровий діабет.
Позапечінкові знаки зустрічаються не настільки часто, як при хронічних захворюваннях печінки. Портальна гіпертензія і печінкова недостатність виникають пізно і супроводжують термінальну фазу захворювання.
Гепатолентикулярной дегенерація (хвороба Вільсона-Коновалова) обумовлена порушенням зв'язування міді. Це спадкова патологія, що передається по аутосомно-рецесивним типом.
Симптоми захворювання проявляються найчастіше у віці від 5 до 30 років. Ураження печінки може протікати як гострий гепатит, хронічний активний гепатит або цироз. Пізніше приєднуються симптоми ураження нервової системи (рухові порушення, пов'язані з дегенерацією базальних гангліїв, а також різноманітні психічні відхилення). На рогівці у хворих звичайно є кільце Кайзера-Флейшнера зеленувато-коричневого кольору.
Хвороба Гоше проявляється постійно наростаючою гепатоспленомегалією, відзначаються кісткові болі, остеоліз, відставання у фізичному і психічному розвитку, виражений гіперспленізм і гіпохромна анемія.
Амілоїдоз може супроводжуватися не тільки гептоліенальним синдромом, а й, рідше, холестатичним з появою жовтяниці, свербежу, ахолічний стільця. У більшості випадків шкіра у хворих бліда, суха, з "мармуровим" малюнком, може відзначатися макроглоссия.
Захворювання інфекційної і паразитарної природи, що протікають на тлі гепатоліенального синдрому, зазвичай не викликають труднощів в діагностиці, оскільки супроводжуються характерним анамнезом, вираженими симптомами інтоксикації, лихоманкою, артралгією або міалгією.
Захворювання системи кровотворення, супроводжувані розвитком гепатоліенального синдрому, зазвичай характеризуються специфічним зовнішнім виглядом хворих (незначна іктерічность на тлі блідості, виражений геморагічний синдром), помітною слабкістю, лихоманкою неправильного типу, збільшенням лімфатичних вузлів.
Гострі лейкози викликають незначне збільшення селезінки, тоді як при хронічному мієлолейкозі вона може досягати гігантських розмірів і передувати гепатомегалії. Навпаки, хронічний лімфолейкоз викликає перш збільшення печінки, а потім лише селезінки.
Хронічні серцево-судинні захворювання з розвиненої серцевою недостатністю мають свою специфічну симптоматику, яка виникає задовго до розвитку гепатоспленомегалии, тому труднощів в діагностиці, як правило , не виникає.
Велике значення в адекватній діагностиці причин гепатоліенального синдрому має лабораторна діагностика. Використовуються різні тести для визначення функціонального стану печінки, вивчається рівень сироваткового заліза і церуллоплазміну та інші показники.
Інструментальні дослідження починають з ехоскопіі, великими діагностичними можливостями володіє комп'ютерна томографія, а також ангіографія, що дозволяють уточнити справжні розміри селезінки і печінки, наявність перешкод кровотоку в системі ворітної вени, дифузний або вогнищевий характер ураження.
У діагностиці хвороб накопичення велика роль відводиться чрезкожной біопсії печінки і селезінки, а захворювання системи кровотворення діагностуються при пункції кісткового мозку і лімфатичних вузлів.